Анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) (ревматоидный спондилит, болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставно-связочного аппарата позвоночника и периферических суставов и вовлечением внутренних органов (сердце, аорта, почки).

Отличают его сезонная метеозависимость с резким повышением риска обострений в холодную сырую погоду.

Археологические раскопки обнаружили останки скелета позвоночника египетской мумии, которой более 5000 лет, с признаками «бабмуковой палки». Впервые АС описал анатом и хирург Реальдо Коломбо в 1559 году в своем трактате «Анатомия». В 1691 г. Бернар Коннор дал описание скелета человека с признаками сколиоза, в котором крестец, тазовая кость, поясничные позвонки и 10 грудных позвонков с ребрами были сращены в единую кость. Заболевание под названием «одеревенелость позвоночника с искривлением» впервые описал В.М. Бехтерев в 1892 г. А.Strumpell дал определение «хроническое анкилозирующее воспаление позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения», а P. Marie в 1898 г. описал одну из форм заболевания – поражение позвоночника с вовлечением в процесс тазобедренных и плечевых суставов, дав ей название ризомиелический спондилез.

Эпидемиология

Распространенность АС составляет 0,01 – 6% населения. Он поражает чаще мужчин (90%) в возрасте 20-40 лет. Есть точка зрения, заболеваемость лиц женского пола занижена за счет менее выраженной симптоматики. Социальная значимость АС обусловлена его развитием в молодом трудоспособном возрасте и прогрессирующим течением с развитием инвалидности.

Факторы риска, этиология, патогенез

К факторам риска АС относят генетическую предрасположенность, пол (чаще болеют  мужчины), возраст (20-40 лет), переохлаждение, наличие в организме очагов хронической инфекции.

У 90% больных выявляется антиген гистосовместимости HLA-B27 и у 70% – гены ARTS1 и IL23R, наличие которых, однако, не обязательно означает, что человек болеет или заболеет АС.

Выделяют три гипотезы патогенеза АС6

– молекулярной мимикрии между аминокислотными последовательностями инфекционных агентов и HLA-B27 (не получила подтверждения)

– рецепторная (HLA-В27 и вирусные антигены  формируют циркулирующие иммунные комплексы, которые могут вызывать патологические реакции, обуславливающие клинику АС)

– измененного HLA-В27 (некоторые микроорганизмы могут изменять молекулярный состав HLA-В27, что активирует Т-киллеры для его уничтожения).

Воспаление обычно начинается в крестцово-подвздошных сочленениях и распространяется на вышележащие отделы позвоночника. В последующем возникает рефлекторный спазм паравертебральной мускулатуры, что усиливает болевой синдром и вызывает расстройство кровообращения.  Воспаление  в межпозвонковых суставах со временем приводит к развитию анкилоза с оссификацией связочного аппарата и дегенеративными изменениями гиалиновых пластинок и тел позвонков.

Классификация

МКБ 10

M45 Анкилозирующий спондилит

M45.1 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Область затылка, первого и второго шейных позвонков

M45.2 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Область шеи

M45.3 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Шейно-грудной отдел

M45.4 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Грудной отдел

M45.5 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Пояснично-грудной отдел

M45.6 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Поясничный отдел

M45.7 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Пояснично-крестцовый отдел

M45.8 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Крестцовый и крестцово-копчиковый отдел

M45.9 Анкилозирующий спондилит: Локализация – Неуточненная локализация

Клиническая классификация

По течению:

  1. медленно прогрессирующее
  2. медленно прогрессирующее с периодами обострения
  3. быстро прогрессирующее
  4. септический вариант.

По стадиям:

  1. минимальные признаки сакроилеита – небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели
  2. признаки 1 стадии, но в сочетании с сужением суставной щели
  3. определенные признаки сакроилеита: умеренный или выраженный сакроилеит, проявляющийся эрозиями, выраженным склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставных щелей
  4. полный анкилоз.

По степени активности воспалительного процесса:

  1. минимальная – небольшая скованность и боли в позвоночнике по утрам, СОЭ – до 20 мм/ч, СРБ более 6 г/л
  2. умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность несколько часов, СОЭ – до 40 мм/ч, СРБ более 12 г/л
  3. выраженная – сильные постоянные боли, скованность в течение всего дня, субфебрильная температура, висцеральные проявления, СОЭ – более 40 мм/ч, СРБ  более 12 г/л.

По степени функциональной недостаточности суставов (ФНС):

  1. изменение физиологических изгибов позвоночника с ограничением подвижности позвоночника и суставов
  2. значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, вследствие чего больной вынужден менять профессию
  3. анкилоз всех отделов позвоночника и суставов, вызывающий полную потерю трудоспособности либо самообслуживания

Клиническая картина

В зависимости от локализации патологического процесса различают несколько форм АС:

– центральная – поражается только позвоночник

а) кифоз грудного отдела позвоночника, гиперлордоз шейного отдела (кифозный вид)

б) отсутствие лордоза поясничного отдела, спина приобретает вид доски (ригидный вид)

– ризомиелическая – кроме позвоночника поражаются корневые (плечевые и тазобедренные) суставы

– периферическая – поражаются периферические суставы (коленные, голеностопные) и позвоночник.

– скандинавская – поражаются суставы кистей и стоп, позвоночник.

В 75 % случаев АС начинается с болей в крестце и позвоночнике, в 20 % – с болей в периферических суставах, в 5 % – с поражения глаз (ирит, иридоциклит).

В большинстве случаев АС начинается незаметно, с поражения пояснично-крестцового и/или шейного отделов позвоночника. Нередко начало совпадает с переохлаждением или острой вирусной инфекцией.

Выделяют несколько вариантов начала АС:

– при первичной локализации процесса в области крестцово-подвздошных сочленений АС начинается с постепенного появления типичных болей воспалительного типа, боли могут  усиливаться и сочетаться с болями в суставах

– при первичном поражении  суставов (чаще  в молодом возрасте) в дебюте наблюдается только подострый моноолигоартрит, чаще асимметричный и нестойкий, явления сакроилеита присоединяются позже

– у детей и подростков возможно начало с появления мигрирующих болей, иногда с небольшой припухлостью в периферических суставах, что необходимо дифференцировать с острой ревматической лихорадкой

– редко АС начинается с острого лихорадочного синдрома, артриты присоединяются только через 2-3 недели

– возможно начало с поражения глаз (ирит, иридоциклит) или с аортита или кардита (редко) в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса, этом суставной синдром и симптомы сакроилеита появляются лишь спустя несколько месяцев.

Ранним признаком поражения позвоночника являются боли,  иррадиирующие в паховую область, которые могут беспокоить только при физической нагрузке или перемене погоды, либо возникать при длительном пребывании в одном положении в покое. Иногда отмечаются боли в области пяточных костей, сухожилий, мигрирующие боли в разных (плечевых, коленных) суставах, часто на фоне субфебрильной температуры.

Некоторые пациенты отмечают утреннюю скованность  позвоночника, которая исчезает в течение дня. Могут беспокоить слабость, потеря массы тела, повышенная утомляемость и снижение аппетита. Часто заболевание диагностируется спустя несколько лет после начала из-за незначительности жалоб.

В начале заболевания при осмотре пациента при условии интактных периферических суставов отклонения от физиологических нормативов не отмечаются. При сильных болях походка может быть щадящей. При пальпации  отмечается болезненность крестцово-подвздошных, грудино-ключичных, грудино-реберных сочленений, в местах прикрепления сухожилий.

О поражении крестцово-подвздошных сочленений свидетельствуют симптомы Кушелевского. Для этого пациента укладывают на спину, одну ногу просят максимально отвести в сторону, согнуть в коленном суставе и установить пятку на передней поверхности коленного сустава другой, не согнутой ноги. При поражении крестцово-подвздошных сочленений при давлении одной рукой на согнутый коленный сустав, а другой – на гребень подвздошной кости с противоположной стороны на стороне отведённой ноги возникают боли.

При вовлечении в патологический процесс грудного отдела позвоночника начинают беспокоить межреберные невралгии с опоясывающими болями в грудной клетке, усиливающимися при глубоком вдохе и кашле. Боли могут иррадиировать в область желудка, почек и сердца.

В поздней стадии АС все отделы позвоночника вовлекаются в патологический процесс. Болевой синдром становится менее выраженным, но постоянным, особенно при физической нагрузке. Длительный отдых ухудшает симптомы АС, что является основным отличием от других артритов, симптомы которых ослабевают при отдыхе.

Работоспособность резко снижается, беспокоит одышка, особенно после еды, за счет уменьшения дыхательной экскурсии грудной клетки как следствие воспалительного процесса, и, в последующем, анкилоза реберно-позвонковых суставов.

В поздних стадиях обращает внимание характерное изменение осанки. Наблюдаются кифоз или кифосколиоз грудного, гиперлордоз шейного отдела позвоночника, сглаженность поясничного лордоза.

Из-за выраженной атрофии мышц спины пациент передвигается, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой.

Типична для АС «поза просителя», при которой туловище фиксировано в положении сгибания, а голова опущена.

Пробы Зацепина (надавливание на места прикрепления X, XI, XII ребер к позвонкам вызывает боль) и  Верщаковского (надавливание кистью в промежуток между нижними ребрами и гребнем подвздошной кости вызывает сопротивление мышц живота и спины из-за воспаления в межпозвонковых суставах) направлены на объективизацию болевого синдрома.

При вовлечении в патологический процесс шейного отдела позвоночника беспокоят боль и ограничение подвижности при поворотах головы,  влекущее фиксирование шеи в положении наклона вперед. При этом голова опущена вниз, а подбородок касается грудины.

Подвижность шейного отдела позвоночника оценивают по способности пациента прижимать подбородок к грудине (в норме между ними расстояния не остаётся) и выраженности шейного кифоза как  расстоянию между стеной и затылком, когда пациент стоит, плотно прижавшись спиной к стене.

По мере прогрессирования АС отмечается ограничение экскурсии грудной стенки с уменьшением жизненной емкости легких. Максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке по изменению окружности грудной клетки становится меньшей 5 см и диапазон дыхательных – меньшим 2,5 см.

О подвижности грудного отдела позвоночника судят по симптому Отта. Для этого у пациента в вертикальном положении туловища отмечают две точки: первую на уровне VII шейного позвонка и вторую на 30 см ниже нее. Далее измеряют изменение расстояния между точками при максимальном сгибании туловища У здоровых оно увеличивается до 34–35 см, тогда как  у пациентов с АС резко уменьшается или даже не изменяется.

Оценка функции поясничного отдела позвоночника проводится с использованием симптома Шобера. В вертикальном положении пациента отмечают две точки – над остистым отростком V, поясничного позвонка и на 10 см кверху от него. При сгибании у здоровых расстояние между точками увеличивается на 4–5 см и  у больных изменяется незначительно.

Позвоночник и суставы могут поражаться в разной последовательности. Наиболее часто поражаются тазобедренные и коленные суставы. Наиболее тяжелым поражением является  хронический коксит с последующим анкилозом, что приводит пациента к инвалидности.

Число пораженных суставов у одного пациента может изменяться с ограничением подвижности в одних и анкилозом в других суставах.

У женщин АС имеет особенности, обычно начинается незаметно и развивается  медленно с маловыраженными болями в суставах. Воспаление илео-сакральных сочленений при пальпации проявляется небольшой болезненностью в области крестца. На рентгенограммах нет выраженной деформации позвоночника. Функция его долгое время остается сохранной.

При  АС в патологический процесс могут вовлекаться другие органы и системы.

Довольно часто у больных наблюдается нарушение вегетативной нервной системы, проявляющееся бледностью кожных покровов и повышенной потливостью. Больные раздражительны, эмоционально лабильны, подвержены депрессиям.

Поражение периферических нервов чаще всего проявляется в виде вторичного радикулита – шейного, грудного или поясничного.

При деструкции поперечной связки атланта может быть подвывих атлантоаксиального сустава.

Следствием выраженного остеопороза шейного отдела позвоночника могут стать переломы шейных позвонков после малейшей травмы с развитием параличей.

Реже всего наблюдается синдром “конского хвоста” как результат поражения твёрдой оболочки спинного мозга, приводящий к нарушению функций тазовых органов.

Со стороны мышечной системы имеют место миалгии, мышечные контрактуры, в дальнейшем наблюдается атрофия мышц.

При АС часто наблюдается воспаление восходящего отдела аорты, приводящее к дилатации и недостаточности аортального клапана.

Могут наблюдаться   нарушения проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца.

Легкие при АС поражаются редко.

Поражение почек проявляется амилоидозом, развивающимся при высокой активности воспалительного процесса с тяжелым прогрессирующим течением болезни. Амилоидоз почек приводит к тяжелой почечной недостаточности и уремии.

Поражение глаз при АС протекает в виде ирита, увеита, эписклерита, иридоциклита. Примерно у 2 -11% больных глазные симптомы появляются за несколько лет до начала развития патологического процесса в позвоночнике и суставах.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз в поздние стадии АС не представляет затруднения, но ранняя диагностика по причине скудной клинической картины и зачастую атипичного либо бессимптомного течения трудна. В ней большое значение имеет выявление болей при нагрузке на крестцово-подвздошные сочленения. Важны такие редко встречающиеся симптомы, как артралгия или артрит в области грудино-ключичных и грудино-реберных сочленений, ирит, боли в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, ощущение затруднения при сгибании в пояснице.

В поздние стадии выявляются радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), артрит тазобедренных и (или) коленных суставов, напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки при глубоком дыхании. Рентгенологически выявляются двусторонний анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и межпозвонковых суставов, синдесмофиты позвоночника.

Leave your comment

avatar

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.

  Subscribe  
Notify of