Гипогонадизм у женщин

Определение

Под гипогонадизмом у женщин понимают патологическое состояние, обусловленное недостаточным развитием и гипофункцией яичников, основным клиническим признаком которой является аменорея.

Гипогонадизм часто ассоциируют с аменореей.

Эпидемиология

Имеются данные по часте аменореи – 3,5% в популяции и до 10% в структуре нарушений менструального цикла и репродуктивной функции.

Факторы риска, этиология, патогенез

Выделяют первичный и вторичный гипогонадизм.

Причинами первичного гипогонадизма выступают врожденные нарушения половой дифференцировки (дисгенезия гонад), их повреждение при инфекциях (эпидемический паротит, сифилис, туберкулез, др.), опухоли, хирургическое удаление, и т. п.

Во всех случаях первичного гипогонадизма происходит уменьшение синтеза эстрогенов с атрофическими изменениями половых органов и молочных желез, первичной аменореей, др.

При развитии в допубертатном периоде вторичные половые признаки не развиваются.

При аутоиммунном оофорите определяются антитела к тканям яичника к другим железам.

Морфологически в яичниках разрастается соединительная ткань со склерозированием и запустением фолликулов.

Вторичный гипогонадизм развивается при заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы с нарушением взаимоотношений гипоталамуса и передней доли гипофиза (синдром Симмондса — Шиена, краниофарингиома, синдром персистирующей лактореи — аменореи, др.), иных эндокринных органов из-за гормонального дисбаланса (синдром и болезнь Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб, гипотироз, болезнь Аддисона, врожденная дисфункция коры надпочечников, др.) после психической травмы, если угнетается функция гипоталамических центров с уменьшением синтеза рилизинг-факторов и гонадотропных гормонов, при тяжелом физическом дистрессе. Он может быть также осложнением тяжелой инфекции, алиментарной дистрофии и ожирения, перенесенных в пубертатном периоде, первичных или метастатических опухолях гипоталамо-гипофизарной области, травмах черепа, нарушении кровоснабжения (синдром Шиена), инфекционных заболеваниях (менингит и др.), гиперпролактинемии, гранулематозных заболеваниях, нервной анорексии, после приема пероральных контрацептивов, др.

Морфологические изменения яичников подобны таковым при первичном гипогонадизме.

 Классификация

Классификация аменореи по R.I.McLachlan с соавт. (1987):
Первичная

1)     задержка роста, отсутствие пубертатного развития

- дисгенезия яичников

- синдром Шерешевского-Тернера (45Х0)

- мозаицизм при синдроме Шерешевского-Тернера (46ХХ/45ХО)

- нарушение Х хромосомы

- мозаицизм 46ХХ;45 ХО+Y

- чистая дисгенезия гонад

- гипопитуитаризм

- гипоталамо-гипофизарная дисфункция: опухолевая, идиопатическая или после хирургической операции, облучения, травмы

2) нормальный рост, отсутствие или минимальное пубертатное развитие

- гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Каллмена)

- идиопатический гипогонадизм

- органические повреждения гипоталамо-гипофизарной системы

- идиопатическая задержка пубертата

- недостаточность питания, системные болезни, большие физические нагрузки

3) нормальный рост и пубертатное развитие

- с адренархе: нарушение производных протоков Мюллера

- бз адренархе: синдром полной тестикулярной феминизации

4) вирилизация и/или аномалия гениталий

- -различные более редкие нарушения

- синдром частичной тестикулярной феминизации

- врожденные нарушения биосинтеза тестостерона или его конверсии в дигидротестостерон

Вторичная

1)     физиологическая

- беременность

- лактация

- менопауза

2) преждевременная недостаточность яичников

- врожденная

- приобретенная

- аутоиммунная

- идиопатическая

- химиотерапия

- облучение

- хирургические операции и травмы

- инфекции

3) гиперпролактинемия

- вызванная приемом лекарственных веществ

- пролактинома: микро- и макроаденома

4) питание и физическая нагрузка

- снижение массы тела

- нервная анорексия

- простое

- системные заболевания

- интенсивная физическая нагрузка

5) синдром поликистозных яичников

6) редкие нарушения

- синехии матки: эндометрит после выскабливания

- недостаточность гипофиза: опухоли, особенно после хирургии или облучения; синдром Шиена; синдром пустого турецкого седла

- опухоли яичников и надпочечников

- эндокринные заболевания (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб и др.).

Классификация аменореи Комитета экспертов ВОЗ (1973):

- гипогонадотропная

- нормогонадотропная

- гипергонадотропная

- первично-маточная.

 Клиническая картина

 При развитии первичного гипогонадизма в детском возрасте наблюдается аменорея, вторичные половые признаки недоразвиваются (недоразвитие молочных желез, скудное оволосение на лобке и под мышками). Недоразвиты матка, влагалище, яичники. Пропорции тела евнухоидные с узким тазом и плоскими ягодицами.

Для синдрома Шерешевского-Тернера характерны низкорослость, короткая шея с крыловидными складками, высокое небо, низко расположенная линия роста волос на шее, вальгусная деформация локтевых суставов, множество костных деформаций, врожденные нарушения сердечно-сосудистой системы. Молочные железы не развиты, сосок втянут. Половой хроматин часто отрицательный, вторичные признаки неразвиты.

При развитии первичного гипогонадизма во взрослом возрасте диспропорций в конституции тела нет, недоразвитие половых органов выражено менее сильно. Развивается аменорея. Характерны вегетативные соматоформные расстройства. Признаки органического поражения гипоталамуса и гипофиза могут отсутствовать, но при интервьюировании могут быть указания на травму черепа, перенесенные инфекции.

Аменорею делят на первичную, если менструаций никогда не было, и вторичную, если они сохранялись в течение некоторого времени и только затем прекратились.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз устанавливают на основе данных интервьюирования, объективного осмотра, функциональных и лабораторных данных с дифференцированием первичного и вторичного гипогонадизма.

Следует измерять рост, массу тела, соотношение длины конечностей и туловища, оценивать состояние точек окостенения и зон роста, кариотипа, полового хроматина, содержание контикостероидов (17-ОКС, 17-КС, кортизола), прегнантриола и эстрогенов в моче, гонадотропинов, тестостерона, эстрадиола в крови и экскреции с мочой.

При первичном в крови уровень гонадотропных гормонов повышен  вторичном – понижен, эстрогенов - значительно понижен, экскреция гонадотропных гормонов и эстрогенов с мочой снижены.

 

Методы визуализации показывают гипоплазию матки и яичников, задержку созревания скелета, остеопороз (в костях лучезапястного сустава и позвоночника).

При вторичном гипогонадизме обнаруживают гиперпневматизацию пазухи основной кости, малые размеры турецкого седла с «ювенилизацией» (выпрямленностью) спинки, нередко - опухоли межуточно-гипофизарной области (краниофарингиома и др.).

 Лечение

При первичном гипогонадизме для стимуляции физического развития в препубертатном периоде назначаются анаболические стероиды прерывистыми курсами (2—3 месяца прием, 1 месяц перерыв) на протяжении многих лет (помнить об опасности вирилизации - увеличении клитора. С пубертатного присоединяют терапию эстрогенами, до появления менструальноподобных кровотечений непрерывно и далее прерывисто, имитируя менструальный цикл (циклическая гормонотерапия). При достижении пролиферативного типа вагинального мазка эстрогены комбинируют с прегнином или прогестероном. Д закрытия зон роста в костной системе их назначают в пониженных и после - обычных терапевтических дозах.

При недостаточности гонадотропной функции гипофиза  назначают гормонозаместительную терапию (пергонал, хорионический гонадотропин человека, кломифен).

При гиперпролактинемии используют парлодел и другие агонисты дофамина.

Вторичная аменорея после приема пероральных контрацептивов обычно связана с повышением секреции пролактина и требует лечения парлоделом.

Аденомы гипофиза требуют облучения или хирургического удаления.

Прогноз

Прогноз для жизни при первичном гипогонадизме благоприятный, полного выздоровления не наступает, бесплодие сохраняется.

Прогноз при вторичном гипогонадизме определяется основным заболеванием.

Н.И. Яблучанский, Л.А. Мартимьянова, О.Ю. Бычкова, Н.В. Лысенко, Н.В. Макиенко

Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина

http://webhnd.com

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

avatar
  Subscribe  
Сообщать